全身型膿疱性乾癬如針刺！皮膚重症不治恐致命，醫：每人都有潛在風險

2024-11-21

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冬季氣溫變化劇烈，皮膚相關疾病的發病率顯著上升，尤其是因乾癬就醫的人數激增。然而，有一種被稱為「全身型膿疱性乾癬」的疾病不僅被定義為重症，還會伴隨身體高達90%膿疱，還可能出現發燒和關節疼痛，嚴重情況下甚至可能導致肺炎和敗血症的發生！

全身型膿疱性乾癬是什麼？

我們熟知的乾癬是一種慢性皮膚炎症，可能因氣溫變化、外傷或壓力等因素而引發，導致皮膚增厚、病灶處出現脫屑和紅斑等症狀。中山醫大附設醫院皮膚科醫師邱滿足指出，部分患者可能會出現全身型膿疱性乾癬（generalized pustular psoriasis，GPP），這種情況會使皮膚上出現許多如針尖般的小膿疱，有時這些小膿疱會融合成較大且明顯的膿疱。

全身型膿疱性乾癬的特徵

「如果請病患用1到10來形容疼痛，他們通常會表示痛到無法忍受。」醫師指出，這些膿疱會引發劇烈的疼痛，並伴隨著疲倦、發燒、畏寒，甚至關節疼痛等症狀。

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全身型膿疱性乾癬大致可分為兩種類型：

一般型：發作時全身會出現大面積的皮膚紅腫及膿皰，經過治療後能夠良好恢復，並且不會留下明顯的變化。
合併尋常型乾癬：平時表現為尋常型乾癬，但在免疫力低下的情況下，可能會轉變為膿疱型乾癬。

「雖然這種情況相對罕見，但卻非常重要，因為一旦發生，可能會對整個人生造成重大影響。」醫師指出，儘管全身型農皰性乾癬的發生率不高，但在發作時，身體可能會有高達90%的面積出現膿疱。

反覆發作影響人生

曾有一名患者從國中第一次發病，全身佈滿密密麻麻的細小膿疱，因為嚴重發高燒昏迷，導致送醫急救，住院長達1個多月才出院。因為病情反覆復發，不僅生理上持續感受疼痛，也因皮膚長膿疱導致人際關係和工作都受到影響。

「當全身膿疱融合成一片濃湖，如果沒有破掉，就會慢慢乾燥成一片片角質。整片脫落後，新生的皮膚還是呈現粉紅色，未完全修復。一旦再次碰撞，就很容易再次受傷，便會再次冒出膿疱。」

這名病患表示透露當時反覆發病的情形，並表示自己一度在生產後因持續發病期間引發敗血症，一度在病床上向醫護人員要了紙筆寫下遺書。所幸這名病患後續因積極配合醫師治療計畫，改善生活作息等，逐漸與疾病共處，一切良好。

GPP罕見卻有致命性

病情控制是發作時的首要任務，因為全身型膿疱性乾癬的急性發作進展相當迅速。如果未能及時治療，可能會導致敗血症及嚴重的器官衰竭，包括腎臟、肝臟、心臟和呼吸系統等，這些情況具有致命風險。全身型膿疱性乾癬雖然少見，但卻是一種致命的皮膚重症。

全身型膿疱性乾癬發病原因，醫師：每個人都有風險

台灣皮膚科醫學會理事黃毓惠醫師指出，全身型膿疱性乾癬是一種自體免疫性發炎疾病，主要發生於40至60歲的成年人，且女性的發病比例較高。此病的誘發因素多樣且難以預測，包括遺傳、懷孕、情緒壓力、環境變化、藥物影響，甚至感染新冠肺炎等，都可能影響免疫系統，進而引發疾病。因此，可以說每個人都存在潛在的風險。

新研究：與介白素有很大關聯

傳統的治療方法包括口服A酸、免疫調節劑以及類固醇，但這些療法的效果相對有限，且可能伴隨副作用。臺灣乾癬暨皮膚免疫學會理事長蔡呈芳指出，越來越多的研究證實，全身型膿疱性乾癬與免疫系統中介白素36（IL-36）相關的發炎途徑異常有關。這些異常可能源於IL-36RN基因的突變，或是該介白素的過度活化，進而引發疾病的發作。