藝人小鬼-黃鴻升在上個月因主動脈剝離猝死而英年早逝，也讓大眾開始關注起「主動脈剝離」的病症。而林口長庚的研究指出有家族病史的人，會顯著增加家族成員的發病風險，一等親的發病風險可達6.82倍，研究成果發表在2020年9月美國心臟學會重量級期刊《美國心臟病學會雜誌》（Journal of the American College of Cardiology，JACC）」。
分AB兩型的主動脈剝離
主動脈剝離是罕見但高致死率的外科急症，常需及時的緊急手術治療以挽救病人生命。林口長庚紀念醫院心臟外科陳紹緯副教授表示，主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管，結構包含內、中、外三層，當內層有破裂使血液跑到中層及外層之間，血流便會將主動脈撕裂剝離成兩個腔室，造成主動脈剝離。若不幸血液從假腔破出，主動脈便破裂大量出血，是猝死常見的原因之一。
而主動脈剝離分為A型及B型，A型主動脈剝離後，假腔血液侵犯到主動脈弓、升主動脈，可能造成休克、心包膜填塞死亡，需要立刻手術；而B型主動脈剝離後，假腔血液侵犯到降主動脈。可能沒有併發症，有併發症則是分支動脈血管阻塞，造成缺血性病變。其中A型比較危險，需緊急開胸手術進行人工血管置換，若不手術80-90%的病人會死亡，特別是在病發初期，每小時約1%的死亡率。B型則大部分可以用藥物控制，如有併發症可以用新技術主動脈支架來治療。
有家族史的人死亡率提高6倍以上
林口長庚研究團隊，使用台灣健保資料庫針對其中23,868名主動脈剝離患者及全台456萬個家庭，進行近3年的研究，發現主動脈剝離疾病，遺傳因素所佔比例超過50%；有家族病史者，會顯著增加家族成員的發病風險，一等親的發病風險可達6.82倍。
院中有一案例:48歲的王先生，平時有抽菸習慣及高血壓病史，但無規律服藥，某日凌晨突發劇烈撕裂性的胸痛並延伸至背部，由同住的弟弟緊急送醫，經陳紹緯醫師檢查診斷為A型主動脈剝離，緊急進行主動脈置換修補手術，手術順利平安出院。醫師詳細詢問病人後得知，其父親有主動脈剝離病史，也曾聽長輩說有家族成員在年輕時發生不明原因猝死。
案例與研究結果相符，也就是家族性的主動脈剝離如果發病，發病年紀會較輕，且相較沒有家族病史患者，更容易需要接受外科手術，且常必須接受更複雜廣泛的外科重建手術。
有家族史的民眾應積極追蹤治療!
醫師因此提醒有主動脈剝離家族史的民眾，宜及早至專科門診追蹤，進行影像檢查，並嚴格控制血壓及戒菸，改善不良的生活習慣，如果有主動脈病變應積極接受外科治療。萬一已經發病，治療後仍須嚴密的控制血壓和電腦斷層追蹤，因為不論A型或B型的主動脈剝離，長期都有可能因形成主動脈瘤而需後續手術治療，不可大意。
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參考文獻
Association of Family History With Incidence and Outcomes of Aortic Dissection
期刊小檔案
《美國心臟病學會雜誌》（Journal of the American College of Cardiology，JACC）是美國心臟病學會(ACC)的會刊，是全球最好的一份心血管雜誌，在國際上享有盛譽。它始終將有益於ACC會員作為首要宗旨，也是心血管內科領域最常被引用和影響力最大的一份雜誌。
